Wyobraź sobie, że pod skórą Twoich stóp i dłoni bezustannie tli się ogień, a przez całe ciało przebiega kłujący prąd, którego nikt inny nie czuje. Opisujesz te męczarnie lekarzom, ale wyniki podstawowych badań są bez zarzutu, co każe wątpić w siebie, w medycynę, w samą rzeczywistość. A co, jeśli winowajcą jest choroba, którą powszechnie kojarzy się wyłącznie z brakiem łez i śliny? W dyskusji o zespole Sjögrena dominuje narracja o wszechogarniającej, pustynnej suszy w ustach i oczach, która staje się codziennym towarzyszem pacjenta. To prawda, jest to wizytówka tej choroby, jednak stanowi ona zaledwie wierzchołek góry lodowej – fragment najbardziej widoczny, ale wcale nie najgroźniejszy. Pod powierzchnią tego, co znane, kryje się znacznie mroczniejsza tajemnica, bowiem ten sam zbuntowany układ odpornościowy, który wysusza gruczoły, potrafi z równą furią zaatakować nerwy. W taki sposób rodzi się neuropatia w zespole Sjögrena, powikłanie podstępne i trudne do wytropienia, które potrafi na lata zamknąć człowieka w potrzasku bólu, drętwienia i chronicznego niezrozumienia, zanim ktokolwiek postawi właściwą diagnozę.

Organizm na wojennej ścieżce z samym sobą

W zespole Sjögrena komórki odpornościowe, zwane limfocytami, zachowują się jak armia, która zamiast zwalczać realne zagrożenia w wyniku tragicznej pomyłki rozpoczyna natarcie na własne terytorium. Chociaż głównym celem ataku stają się gruczoły, proces zapalny może rozlać się na cały organizm, a gdy na jego celowniku znajdzie się delikatna sieć obwodowego układu nerwowego, rozpoczyna się prawdziwy dramat, a neurologiczna wojna partyzancka toczy się na kilku frontach. Niekiedy limfocyty niczym oddział szturmowy dokonują bezpośredniej inwazji na struktury nerwów lub ich centra dowodzenia, czyli zwoje nerwowe, siejąc tam spustoszenie. Innym razem atak jest bardziej subtelny i polega na sabotażu od wewnątrz – proces zapalny obejmuje drobne naczynia krwionośne, które są dla nerwów niczym linie zaopatrzeniowe. Odcięte od tlenu i składników odżywczych włókna nerwowe powoli obumierają, dodatkowo we krwi pacjentów krążą specyficzne autoprzeciwciała, anty-Ro/SSA i anty-La/SSB, które niczym tajni agenci podsycają ogień autoagresji, chociaż ich dokładna rola wciąż pozostaje przedmiotem badań. Najbardziej zdumiewający jest jednak fakt, że ta cicha wojna może rozpocząć się na wiele lat przed pojawieniem się klasycznej suszy. Pacjent cierpiący na palący, trudny do opisania ból błąka się więc po gabinetach lekarskich i nikt nie potrafi połączyć jego dolegliwości z ukrytą, wciąż nierozpoznaną chorobą autoimmunologiczną.

Od mrowienia po ogień – język, którym przemawia ciało

Neuropatia w zespole Sjögrena jest mistrzynią kamuflażu i może przybierać różne formy, ale upodobała sobie przede wszystkim nerwy czuciowe. Jej najczęstszym wcieleniem jest neuropatia małych włókien, która odpowiada za najbardziej dokuczliwe doznania. Atakowane są najcieńsze, pozbawione ochronnej osłonki mielinowej włókna nerwowe przesyłające informacje o bólu i temperaturze. Objawy potrafią być wyniszczające, ale wyniki standardowych badań przewodnictwa nerwowego pozostają mimo tego prawidłowe. Pacjenci opisują je jako piekący ból, najczęściej w stopach i dłoniach, przypominający chodzenie po rozżarzonych węglach, nieustanne mrowienie, drętwienie oraz wrażenie, jakby pod skórą przebiegał prąd o niskim napięciu, allodynię, w której bodziec normalnie neutralny, jak dotyk pościeli czy muśnięcie ubrania, staje się źródłem przeszywającej tortury, a także całkowity chaos w odczuwaniu temperatury, gdzie zimna podłoga parzy, a gorąca woda wydaje się lodowata.

Istnieje też cięższy kaliber tego powikłania – ganglionopatia czuciowa, w której atak skierowany jest na same centra dowodzenia nerwów, co skutkuje zniszczeniem naszego wewnętrznego GPS-u, czyli propriocepcji. Jest to ten ukryty zmysł, który bez udziału wzroku informuje mózg, gdzie w przestrzeni znajdują się nasze kończyny i pozwala z zamkniętymi oczami trafić palcem do nosa. Jego utrata prowadzi do ataksji czuciowej: pacjent traci koordynację, niepewnie chodzi, a każdy krok w ciemności staje się niebezpieczny, bowiem mózg przestał otrzymywać sygnały o położeniu stóp.

Detektyw w białym kitlu, czyli diagnostyczna łamigłówka

Postawienie diagnozy w zespole Sjögrena przypomina skomplikowaną układankę o porozrzucanych elementach, bowiem neurolog musi w pozornie niezwiązanych ze sobą objawach dostrzec ślad prowadzący do tej choroby. Śledztwo rozpoczyna się od badań elektrofizjologicznych, które oceniają skalę zniszczeń w nerwach, jednak w przypadku neuropatii małych włókien wynik często jest prawidłowy, co stanowi fałszywy trop mogący opóźnić diagnozę o lata. Kluczowy staje się więc etap tropienia samego zespołu Sjögrena, który obejmuje badania krwi w poszukiwaniu przeciwciał anty-Ro/SSA i anty-La/SSB, a także konsultację okulistyczną z testem Schirmera mierzącym produkcję łez. Dowodem koronnym, uważanym za złoty standard, jest biopsja gruczołu ślinowego mniejszego, której wynik pozwala zobaczyć pod mikroskopem charakterystyczne nacieki limfocytarne. Gdy podejrzenie zespołu jest silne, a inne dowody niewystarczające, badaniem rozstrzygającym niczym odcisk palca sprawcy staje się biopsja skóry, która ostatecznie potwierdza zredukowaną gęstość włókien nerwowych.

Światło w tunelu: diagnoza to początek drogi

Neuropatia w zespole Sjögrena to poważne wyzwanie, często ukryte w cieniu bardziej oczywistych objawów, a jej bolesne manifestacje mogą latami wyprzedzać książkową suchość, wymagając interdyscyplinarnej współpracy specjalistów. Dla osoby, która od dawna błąka się po gabinetach lekarskich słysząc, że wszystko jest w porządku, prawidłowa diagnoza jest jak znalezienie światełka w tunelu. Oznacza ona szansę na zrozumienie źródła cierpienia i, co najważniejsze, na wdrożenie leczenia, które celuje w przyczynę – zbuntowany układ odpornościowy. Terapia immunosupresyjna, zamiast jedynie maskować ból, daje nadzieję na wyciszenie autoagresji i zatrzymanie niszczycielskiego pochodu choroby.